铁路是新疆对外运输和连接兄弟省区的主要交通纽带和对外开放的主要通道，在自治区经济建设中具有十分重要的地位。1952年1月1日兰新铁路破土动工。1958年12月铁路跨过红柳河进入新疆。1962年12月9日，铺轨至乌鲁木齐，1963年正式通车，全长987．3公里，从此结束了新疆没有铁路的历史。

1984年8月，全长476公里的南疆铁路吐鲁番至库尔勒西段（简称吐库段）建成通车，结束了南疆地区长期不通铁路的历史；1990年9月1日，乌鲁木齐至阿拉山口、全长460公里的兰新铁路西段顺利建成通车，使第二亚欧大陆桥全线贯通，改变了新疆铁路在全国铁路路网中的末梢地位，一跃成为对外开放的前沿；1994年，兰新铁路复线建成通车，极大地缓解了新疆铁路运能与运量之间的矛盾，对国家经济发展战略重点西移，加快新疆经济发展发挥了重要作用；1999年12月6日，全长975公里的南疆铁路库尔勒西至喀什段建成通车，进一步改善了南疆的交通运输状况。目前，乌鲁木齐铁路局固定资产总值250．66亿元，管辖兰新、兰新线西段、南疆线、北疆线、小黄山线等营业线路5条，线路营业里程3008．5公里，比1978年增长1．92倍，线路延展长度5065．1公里。已开通18对国内、区内直通旅客列车和乌鲁木齐－阿拉木图国际旅客列车。

新疆铁路担负着80％以上进出疆物资的运输任务，在新疆经济建设和社会发展中起着至关重要的作用。多年来，乌鲁木齐铁路局加强了对线路和车站的技术改造，扩大车站编组能力，扩大列车编组，提高牵引定数，实现牵引动力的全部内燃化，实施5次大规模提速等，大幅度提高了运输效率，运输能力连年攀升，综合运输能力显著提高。2004年，完成货物发送量5083．2万吨，旅客发送量1022．8万人，换算周转量679．3亿吨公里，分别比1978年增长4．2倍、5．9倍和7．8倍；运输收入75．7亿元；阿拉山口口岸过货量完成930．6万吨，比1992年增长13．1倍。2005年1－6月，完成货物发送量2584．6万吨，旅客发送量466万人，换算周转量353．5亿吨公里，运输收入47．29亿元，阿拉山口过货量完成518．4万吨。各项运输经营指标再创历史新高。

随着西部大开发和铁路跨越式发展战略的实施，新疆铁路又迎来了新的发展机遇。《中长期铁路网规划》的付诸实施，掀起了铁路新一轮建设高潮。2004年11月，全疆第一条电气化铁路——精伊霍铁路开工建设，将于2008年竣工通车。2005年4月，铁道部与自治区确定，修建北疆铁路乌鲁木齐至精河段复线、南疆铁路吐鲁番至库尔勒二线、奎屯至北屯铁路、乌鲁木齐集装箱中心站。到2010年，新疆铁路将实现由单纯的铁路线向铁路网的转变。